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Inici

Fundació per a la Investigació i la Docència Maria Angustias Giménez

A systematic linguistic profile of spontaneous narrative speech in pre-symptomatic and early stage Huntington's disease.


Hinzen W, Rosselló J, Morey C, Camara E, Garcia-Gorro C, Salvador R, de Diego-Balaguer R


Cortex        Impact Factor: 4.280


PubMed Id: 28859906  Link a PubMed


Abstract (eng):

Cognitive decline accompanying the clinically more salient motor symptoms of Huntington's disease (HD) has been widely noted and can precede motor symptoms onset. Less clear is how such decline bears on language functions in everyday life, though a small number of experimental studies have revealed difficulties with the application of rule-based aspects of language in early stages of the disease. Here we aimed to determine whether there is a systematic linguistic profile that characterizes spontaneous narrative speech in both pre-manifest and/or early manifest HD, and how it is related to striatal degeneration and neuropsychological profiles. Twenty-eight early-stage patients (19 manifest and 9 gene-carriers in the pre-manifest stage), matched with 28 controls, participated in a story-telling task. Speech was blindly scored by independent raters according to fine-grained linguistic variables distributed over 5 domains for which composite scores were computed (Quantitative, Fluency, Reference, Connectivity, and Concordance). Voxel-based morphometry (VBM) was used to link specific brain degeneration patterns to loci of linguistic decline. In all of these domains, significant differences were observed between groups. Deficits in Reference and Connectivity were seen in the pre-manifest stage, where no other neuropsychological impairment was detected. Among HD patients, there was a significant positive correlation only between the values in the Quantitative domain and gray matter volume bilaterally in the putamen and pallidum. These results fill the gap of qualitative data of spontaneous narrative speech in HD and reveal that HD is characterized by systematic linguistic impairments leading to dysfluencies and disorganization in core domains of grammatical organization. This includes the referential use of noun phrases and the embedding of clauses, which mediate crucial dimensions of meaning in language in its normal social use. Moreover, such impairment is seen prior to motor symptoms onset and when standardized neuropsychological test profiles are otherwise normal.



Abstract (esp):

El deterioro cognitivo que acompaña a los síntomas motores clínicamente más destacados de la enfermedad de Huntington (HD) ha sido ampliamente observado y puede preceder al inicio de los síntomas motores. Menos clara es la influencia que tal declinación tiene sobre las funciones del lenguaje en la vida cotidiana, aunque un pequeño número de estudios experimentales han revelado dificultades con la aplicación de aspectos del lenguaje basados ​​en reglas en etapas tempranas de la enfermedad. Aquí nuestro objetivo fue determinar si existe un perfil lingüístico sistemático que caracterice el habla narrativa espontánea tanto en la HD preelevada como en la manifestada temprana, y cómo se relaciona con la degeneración estriatal y los perfiles neuropsicológicos. Veintiocho pacientes en etapa inicial (19 portadores de genes manifiestos y 9 en la etapa pre-manifestación), emparejados con 28 controles, participaron en una tarea de contar historias. El habla fue calificada ciegamente por evaluadores independientes de acuerdo con las variables lingüísticas de grano fino distribuidas en 5 dominios para los cuales se calcularon los puntajes compuestos (Cuantitativo, Fluidez, Referencia, Conectividad y Concordancia). La morfometría basada en Voxel (VBM) se utilizó para vincular patrones específicos de degeneración cerebral con loci de declive lingüístico. En todos estos dominios, se observaron diferencias significativas entre los grupos. Se observaron déficits en la referencia y la conectividad en la etapa previa al manifiesto, donde no se detectó ningún otro deterioro neuropsicológico. Entre los pacientes con HD, hubo una correlación positiva significativa solo entre los valores en el dominio cuantitativo y el volumen de materia gris bilateral en el putamen y el pálido. Estos resultados llenan la brecha de datos cualitativos del habla narrativa espontánea en HD y revelan que la EH se caracteriza por alteraciones lingüísticas sistemáticas que conducen a disfluencias y desorganización en los dominios centrales de la organización gramatical. Esto incluye el uso referencial de frases nominales y la incrustación de cláusulas, que median dimensiones cruciales del significado en el lenguaje en su uso social normal. Además, tal deterioro se observa antes del inicio de los síntomas motores y cuando los perfiles de pruebas neuropsicológicas estandarizados son normales.


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* Limitat a col·laboradors Germanes Hospitalàries


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